Maagkanker

Het risico om ergens in de loop van het leven maagkanker te ontwikkelen is in Nederland ongeveer 1-2% (1 op de 50-100 Nederlanders).

Aanwijzingen voor een erfelijke aanleg voor maagkanker zijn bijvoorbeeld een jonge leeftijd bij de diagnose, meerdere familieleden met maagkanker, specifieke weefselkenmerken (diffuus type maagkanker) of het voorkomen van bepaalde andere vormen van kanker (zoals darmkanker naast niet-diffuse maagkanker of lobulair type borstkanker naast diffuus type maagkanker) in de familie.

Indicaties voor verwijzing naar de klinisch geneticus zijn:

Niet-diffuse maagkanker

  • Niet-diffuse maagkanker <70 jaar en bij dezelfde patiënt (een voorgeschiedenis van) darmkanker of een andere met Lynch syndroom geassocieerde tumor* <70 jaar
  • Niet-diffuse maagkanker <70 jaar en darmkanker of een andere met Lynch syndroom geassocieerde tumor* bij een 1e graads familielid <50 jaar
  • Niet-diffuse maagkanker <70 jaar en tenminste twee 1e of 2e graads familieleden met darmkanker of een andere met Lynch syndroom geassocieerde tumor* <70 jaar

Diffuus type maagkanker

  • Diffuus type maagkanker <40 jaar
  • Diffuus type maagkanker en lobulair type borstkanker in één patiënt of bij tenminste 2 1e of 2e graads familieleden
  • Diffuus type maagkanker en een schisis bij dezelfde patiënt of diffuus type maagkanker en schisis bij tenminste twee 1e of 2e graads familieleden
  • Maagkanker bij tenminste twee 1e of 2e graads familieleden, waarvan tenminste één bewezen diffuus type maagkanker
  • In situ zegelringcellen en/of pagetoide verspreiding van zegelringcellen in maagbiopt.

*Met Lynch syndroom geassocieerde tumoren zijn: darmkanker, baarmoederkanker, kanker van de dunne darm, galwegen, maag, eierstokken, nierbekken, ureter, blaas of talgklier.

De meest bekende erfelijke tumorsyndromen waarbij het risico op maagkanker verhoogd is zijn het Lynch syndroom en Familiaire Adenomateuze Polyposis (FAP).

Zeldzame erfelijke tumorsyndromen met een verhoogde kans op maagkanker zijn mutaties in het CDH1-gen (hereditair diffuus maagkanker), Peutz Jeghers syndroom en Juveniele polyposis syndroom.