Alvleesklierkanker

Het risico om ergens in de loop van het leven alvleesklierkanker te ontwikkelen is in Nederland ongeveer 1% (1 op de 100 Nederlanders).

Indicaties voor verwijzing naar de klinisch geneticus zijn:

  • Alvleesklierkanker bij ≥ 2 eerstegraads verwanten
  • Alvleesklierkanker bij ≥ 3 familieleden (1e of 2e graads verwantschap)
  • ≥ 2 familieleden (1e of 2e graads verwantschap) waarbij ≥1 de alvleesklierkanker onder de leeftijd van 50 jaar is vastgesteld
  • Alvleesklierkanker en een melanoom bij 1 persoon
  • Alvleesklierkanker en twee 1e of 2e graads verwanten met een invasief melanoom

Let op, het gaat hierboven om het adenocarcinoom van de alvleesklier. Voor neuro-endocriene tumoren bestaan aparte richtlijnen. Verwijscriteria vind u hier. De klinisch geneticus zal proberen de medische gegevens (o.a. PA-verslagen) op te vragen en bekijkt of er aanwijzingen zijn voor een onderliggend tumorsyndroom.

Verwijs daar waar mogelijk zoveel mogelijk het aangedane familielid. Eventueel DNA-onderzoek wordt namelijk bij voorkeur verricht op materiaal van een aangedaan persoon. De kans om een eventuele erfelijke aanleg aan te tonen is dan het grootst. Indien dit familielid zichzelf niet kan of wil laten verwijzen, kunnen 1e graads familieleden worden verwezen.

De meest bekende erfelijke oorzaak voor een verhoogd risico (cumulatief lifetime risico>10%) op alvleesklierkanker is het erfelijk melanoom.

Zeldzame erfelijke oorzaken voor een verhoogd risico (cumulatief lifetime risico>10%)  op alvleesklierkanker zijn erfelijke pancreatitis en het Peutz Jeghers syndroom.

Daarnaast gaat men uit van een verhoogd risico op alvleesklierkanker bij een aantal erfelijke tumorsyndromen (echter cumulatief lifetime risico onbekend of <10%) als alvleesklierkanker bij ≥2 personen is voorgekomen in deze families. Het gaat dan om erfelijke borst- en eierstokkanker(mutaties in het BRCA1- of BRCA2-gen), het Lynch syndroom(mutaties in het MLH1-gen of MSH2-gen), Familiaire Adenomateuze Polyposis en het Li-Fraumeni syndroom.

Neuro-endocriene tumoren van de alvleesklier kunnen voorkomen bij de ziekte van Von Hippel Lindau of  Multipele Endocriene Neoplasie type 2.